同济大学附属上海市肺科病院呼吸与危重症医学科副主任医师白久武，有些烦燥。

这是因为，连年来间质性肺疾病（ILD）患者数目正束缚攀升，其中“被ILD”的东谈主亦不在少数。“ILD是呼吸医学范围里最难啃的一块骨头。”白久武讲解注解谈，现在已知的ILD类型卓绝280种，从病种数目上，它们占据呼吸疾病的半壁山河。与之酿成较着对比的是，每种类型的发病率低得怅然。“倘若咱们能针对每种类型积存丰富教学，会诊准确性将大幅进步。实践情况却是，部分大夫可能较少际遇关连病例，这导致了会诊水平的庞杂互异。”

低发且散逸，这一矛盾的风景在ILD范围推崇得大书特书。会诊ILD并非易事，唯有通过积存教学和顽强不拔的奋勉，才能翻越这座岑岭。上海市肺科病院呼吸与危重症医学科在学科带头东谈主徐金富讲授的率领下，在实足性间质性肺病的临床和基础掂量方面作念出好多卓有凯旋的职责，积存了丰富的临床教学。‍

一张CT两种会诊

白久武细腻入辖下手中的肺部CT影像：病变沿着支气管分散，呈现出磨玻璃暗影；再翻看那张知名三甲病院出具的会诊敷陈，上头显然写着“特发性肺纤维化”。

他知谈一定是那里出了错，因为这张影像所呈现的特征与特发性肺纤维化惯例推崇并不吻合。相似情况下，特发性肺纤维化的病灶主要分散在双下肺胸膜下，且呈现网格状暗影、蜂窝肺改造1。

病黄历上的疗养阵势更让白久武感到强大：激素+抗纤维化。“在特发性肺纤维化的疗养计谋上，若非急性加剧期，相似提议遴选抗纤维化疗养，而非激素疗养。”这一切的远隔逻辑，进一步加深了白久武对会诊正确性的怀疑。

差错的会诊不仅会让疗养有盘算变得强大无章，更使得患者病情经过长久疗养却莫得彰着好转。白久武深知，唯有正确的会诊，才有精确的疗养有盘算。他与病理、影像等学科行家联袂，为患者进行系列查验和全面评估后，终于找到了真相：不是特发性肺纤维化，而口舌特异性间质性肺炎。而特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎的不同类型，非特异性间质性肺炎的主要疗养药物便是糖皮质激素。

这种情况在ILD诊疗中并不有数。现在临床上对ILD见地仍然有限，不管是影像学也曾病理学，齐显给力不从心。白久武提到，在很厚情况下，大夫相似只可给出平方会诊限度——ILD，而无法明确疾病的具体类型。

这种不祥情趣响应在疗养上，就导致了疗养有盘算的千人一面：激素或抗纤维化药物疗养。“若是咱们对扫数疾病齐用团结种法子来疗养，那么医学的精确性就失去了意旨。”白久武强调，不同疾病的会诊和疗养应因病而异，因东谈主而异。

过度会诊的隐忧

“连年来，中国ILD患者数目在升高。”剖析发病率上涨原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的冲击带来了新挑战，部分康复患者出现肺部磨玻璃暗影和网格状暗影等病变，这些病变可能逐步演化为间质性肺疾病；另一方面，收获于医学工夫的飞跃和健康体检的普及，尤其是CT查验等闲愚弄，有助于发现那些尚未出现症状的患者，也使更多患者得到实时确诊。

工夫高出的双刃剑也带来过度会诊的隐忧。白久武以病毒性肺炎患者为例提到，部分东谈主在康复期会出现细小肺间质尽头。但肺间质尽头不等于肺纤维化，关于他们而言，需要的是如期不雅察随访，而非急于进行可能带来反作用且用度崇高的抗纤维化疗养。

抗纤维化，是疗养肺纤维化的伏击技能。肺纤维化相似是ILD进展的记号，导致肺部组织缓缓硬化，酿成网状结构改造，以至发展为蜂窝状的严重毁伤，这些病变相似难以逆转。“就像咱们不错遴选规律减速虚弱的脚步，但无法十足扭转这一当然经过。”白久武说。

在肺纤维化暗影粉饰下，跟着病情束缚恶化，患者可能濒临呼吸穷乏这一要紧胁迫。他们即便通过高流量吸氧，也难以缓解呼吸贵重症状，因为间质改造已极大终明晰肺部气体交换才调，使得氧气难以顺畅干涉血液。

此时的抗纤维化疗养显得尤为关节。一些抗纤维化药物在减速疾病进展方面获得了积极疗效。多项海外多中心临床掂量，不管是在TOMORROW也曾INPULSIS掂量中，齐获得了一致性的阳性后果：尼达尼布可显耀减缓特发性肺纤维化患者用劲肺活量（FVC）的年下落率，且能显耀缩小患者初度急性加剧风险2，3。

白久武强调，现在还有两种非药物疗养技能算作保举：肺移植和氧疗。当惯例内科疗养无法报复病情恶化时，肺移植成为一种可行聘请；氧疗则有助于减轻患者临床症状。

调停生命 疗养伤痛

疾病暗影逐步扩展，临床见地却稍显滞后，何如改造这一神志？

白久武以为，从基础拔擢作念起大略是关节。“咱们应当将ILD关连学问纳入捏业医师经验磨练中，确保每位大夫齐能作念到对ILD的赶早识别。”而聚拢培训、病例共享以及多学科互助是提高对ILD意志的三大法宝。他更进一局面命令，ILD战场需要更多弹药，不管是新药研发亦或是医疗器械翻新，这些高出齐将成为慑服疾病的利剑，以至能以更经济的计谋，督察东谈主类健康堡垒。

在当下，包括ILD在内的诸多肺部疾病仍难以被透彻妥洽，但精确的疗养能显耀减轻症状，让患者更知足，同期减速疾病程度，络续生命。这一切，齐开垦在准确的会诊之上。“唯有确诊无误，疗养才能有的放矢。”白久武提到，差错会诊将使患者堕入无穷不幸。

“大夫就像奈何桥上的生机者，要用逸待劳将患者从死字角落拉回。”白久武的追求，便是那一束能够带给患者但愿的光——调停生命，疗养伤痛，不仅让病患身段得到舒徐，更使其心灵感到浪漫，从疾病桎梏中开脱出来。

参考文件

1. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline[J]. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2022, 205(9): e18-e47.

2. Richeldi L, Cottin V, Du Bois R M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials[J]. Respiratory medicine, 2016, 113: 74-79.

3. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370:2071–2082. doi: 10.1056/NEJMoa1402584.

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